LEUCEMIA: LMC,LMA, LLA, LLC. Sx MIELOPROLIFERATIVO

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LEUCEMIA: LMC,LMA, LLA, LLC. Sx MIELOPROLIFERATIVO
  1. COMÚN A TODOS: LEUCOCITOSIS, ANEMIA, PQTPENIA, INFECCIONES, LDH Y ÁCIDO ÚRICO. VARÍA EN EXPENSAS A QUE ES LA LEUCOCITOSIS:
    1. SON BLASTOS: >20 % BLASTOS EN M.Ó.
      1. LINFOBLASTOS = LLA. TAMAÑOS VARIABLES Y VACUOLADOS.
        1. CLASIFICACIÓN.
          1. MORFOHISTOQUÍMICA (FAB): L1 PEQUEÑO. L2 GRANDE. L3 (OIL REED +, VACUOALDO = CIELO ESTRELLADO).
            1. INMUNOLÓGICA (LT Y LB):
              1. LT= CD 3.
                1. L 1 Y 2 TdT (+).
                2. LB = 22 y 19.
                  1. TdT = INMADURO, LB 1 - 3. B1: PRO B (PRECURSOR)TdT, 34 (+), MADUROS (-). B2: B COMÚN CD 10 Y TdT. B3: PRE B, TdT (+) Y CMu 1 (CADENAS PESADAS INTRACITOPLASMÁTICA, POR MADURACIÓN). B4: MADURO= BURKIT. TdT -, Ig SUPERFICIE (Sig 2).
              2. ETIOLÓGICO.
                1. RADIACIÓN, Sx DOWN/FANCONI, NEUROFIBROMATOSIS, BENCENO, CLORANFENICOL.
                2. ALT. GENÉTICA: 9;22 = MALO. t 12;21 BUENO.
                  1. Tx
                    1. NEMOTECNIA: VÍ CRISTINA en el ANTRo CICLO PRED y en 3 metros. METRO ARA C, METRO 6 y METRO ARES.
                      1. INDUCCIÓN: Vincristina, antraciclina, ciclofosfamida, prednisona. CONSOLIDACIÓN: Metrotexate, Ara-C. MANTENIMINETO: Metrotexate 6 mercaptopurina. NEUROPROFILAXIS: Metrotexate, Ara C, esteroides.
                  2. MIELOBLASTOS=LMA: MIELOPEROXIDASA Y BASTONES DE AUER.
                    1. CLASIFICACIÓN.
                      1. FAB (MORFO-HISTOQUÍMICA) M 1-7.
                        1. OMS AÑADE CITOGÉNICO Y CLÍNICO. ADEMAS HAY: SEC A SMD, ASOCIADO A DOWN, TRASLOCACIÓN EN 15,16, 8, 21 >IMPORT), SEC A Tx
                        2. ALTERACIONES GENÉTICAS > IMPORTANTES: DUPLICACIÓN INTERNA DE TIROSINA CINASA FLT 3, TRASLOCACIÓN 8;21.
                          1. Tx
                            1. INDUCCIÓN: ANTRACICLINA, ARA-C. CONSOLIDACIÓN: ANTRACICLINA, ARA-C. INTENSIFICACIÓN: BUEN PRONÓSTICO ARA-C, MALO TRASPLANTE DE MÓ.
                              1. NEMOTECNIA: ANTRo Ara-C, si es de mal pronóstico trasplante de MÓ.
                                1. SEGUIMIENTO PCR: PML/RAM
                              2. CLÍNICA.
                                1. CITOPENIAS E INFILTRACIÓN.
                                  1. HEPATOESPLENO, ADENOPATÍAS, DOLOR ÓSEO.
                                    1. M3 = CID. M 4 Y 5 SNC, TIMO, PIEL, ENCÍAS.
                                2. CEL MADURA = CRÓNICO.
                                  1. LMC: BCR/ABL-1 (+).
                                    1. CLÍNICA INICIAL: LEUCOCITOSIS (En anciano da la sospecha inicial). HIPERMETABOLISMO (Astenia, perdida de peso, diaforesis nocturna), ANEMIA NORMO-NORMO, RETIS NORMALES, TROMBOPENIA, NEUTROFILIA (fosfatasa alcalina leucocitaria, mieloperoxidasa, lactoferrina), HEPATO-ESPLENOMEGALIA.
                                      1. CITOQUIMICO, ASPIRADO DE M.Ó., FROTIS DE SANGRE. LEUCOCITOSIS (En diversas etapas madurativas, a partir de la fase acelerada).
                                        1. FASES: CRÓNICA: SP <2% blastos, anemia normo-normo, neutrofilia, basofilia, hepatopesplenomegalia. M.O. Celularidad iincrementada, blastos <5%, precursor eritroide, megacariocito pequeño, fibrosis medular
                                          1. ACELERADA: Leucoticotis (>10mil x>4m), pqt 1000-100x109. MÓ: Evolución citogénica, blastos 5-19%.
                                            1. BLASTICA: >20% blastos en MO, 15% SP =PROGRESIÓN.
                                            2. PROGRESIÓN A LMA= SIEMPRE Tx.
                                              1. Tx: Imatinib, trasplante alogénico.
                                      2. LLC. > LB.
                                        1. DEF: NEOPLASIA DE LINF INCOMP. QUE NO MADURAN, CON t1/2 PROLONGADO. > FREC LB= INMUNODEFICIT HUMORAL.
                                          1. CLÍNICA:
                                            1. INICIAL: LINFOCITOSIS SIN MÁS.
                                              1. AL PROGRESAR: ANEMIA NORMO NORMO, SÍNTOMAS B (Diaforesis nocturna, perdida de peso, fiebre sin infección), INFILTRACIÓN (Adenopatía, dolor óseo, hepato-espleno).
                                                1. ENF AVANZADA: TROMBOPENIA, INMUNODÉFICIT (Hipoglobulinemia en general y progresiva; NO monoclonal).
                                                  1. Ig calientes.
                                                  2. TRANSFORMACIÓN (ES RARA).
                                                    1. LEUCEMIA PROLINFOCITICA > FREC (LINFOS DE GRAN TAMAÑO Y SUPER ESPLENOMEGALIA EN ANCIANO), LINFOMA DE CEL GRANDE SINÓNIMO Sx RICHTER.
                                                      1. TRICOLEUCEMIA/ L CEL PELUDAS/ RETICULOENDOTELIOSIS LEUCÉMICA.
                                                        1. 95% LB, t1/2, INMUNODEFICIT HUMORAL, PROYECCIONES CITOPLASMÁTICAS.
                                                          1. ESPLENOMEGALIA, ESCASAS ADENOPATÍAS, PANCITOPENIA.
                                                            1. CD 25 (+), FART (FOSFATASA ÁCIDA RESISTENTE AL TARTATO) +, PAN (VASCULITIS).
                                                              1. NEUMONÍA POR LEGIONELLA.
                                                                1. DIF CON LEUCEMIA PROLINFOCITICA: TRICO TIENE HIPERLEUCOCITOSIS Y ESCASAS ADENOPATÍAS.
                                                            2. NÚNCA BLASTOS DE NINGÚN TIPO.
                                                          2. > FREC ANCIANOS.
                                                            1. Dx:
                                                              1. LINFOCITOSIS: >15 mil, x4sem (LINFOS DE PEQUEÑOS) MADURO Y MORFO NORMAL. M.Ó.normo/hipercelular >30 LÍNFOS. LB (CD 19, 20, 21, + 5 ABERRANTE) E Ig BAJA. NÚNCA TIENE BLASTOS.
                                                                1. MANCHA DE GUMPRECHT
                                                                2. Tx
                                                                  1. CITOGÉNICA:
                                                                    1. FISH: >FREC: 13q. Cr 11q Y 17p (GÉN p53).
                                                                    2. CRÍTERIOS P/INICIAR Tx:
                                                                      1. ANEMIA AUTOIg, ENF MEDULAR, HEPATO-ESPLENOMEGALIA, LINFOCITOSIS PROGRESIVA, DATOS DE INFILTRACIÓN.
                                                                        1. JOVEN CFR (FLUDARABINA, CICLOFOSFAMIDA, RITUXIMAB).
                                                                          1. ANCIANO: CLORAMBUCILO.
                                                                        2. MANCHAS GUMPRECHT. 1 LINFOCITOSIS, 2 ADENOPATÍA, HEPATO ESPLENO. CD 5, 20, 21.
                                                                    Show full summary Hide full summary

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